Hipospadia merupakan kelainan abnormal dari perkembangan
uretra anterior dimana muara dari uretra terletak ektopik pada bagian ventral
dari penis proksimal hingga glands penis. Muara dari uretra dapat pula terletak
pada skrotum atau perineum. Semakin ke proksimal defek uretra maka penis akan
semakin mengalami pemendekan dan membentuk kurvatur yang disebut “chordee”.
Pada abad pertama, ahli
bedah dari Yunani Heliodorus dan Antilius, pertama-tama yang melakukan
penanggulangan untuk hipospadia. Dilakukan amputasi dari
bagian penis distal dari meatus. Selanjutnya cara ini diikuti oleh Galen dan
Paulus dari Agentia pada tahun 200 dan tahun 400.
Duplay memulai era modern
pada bidang ini pada tahun 1874 dengan memperkenalkan secara detail
rekonstruksi uretra. Sekarang, lebih dari 200 teknik telah dibuat dan sebagian
besar merupakan multi-stage reconstruction; yang terdiri dari first
emergency stage untuk mengoreksi stenotic meatus jika
diperlukan dansecond stage untuk menghilangkan chordee dan
recurvatum, kemudian pada third stage yaitu urehtroplasty.
Beberapa masalah yang
berhubungan dengan teknik multi-stage yaitu; membutuhkan
operasi yang multiple; sering terjadi meatus tidak mencapai ujung glands penis;
sering terjadi striktur atau fistel uretra; dan dari segi estetika dianggap
kurang baik.
Pada tahun 1960, Hinderer
memperkenalkan teknik one-stage repair untuk mengurangi
komplikasi dari teknik multi-stage repair. Cara ini dianggap
sebagai rekonstruksi uretra yang ideal dari segi anatomi dan fungsionalnya,
dari segi estetik dianggap lebih baik, komplikasi minimal, dan mengurangi social
cost.
Insidens
Hipospadia terjadi 1:300
kelahiran bayi laki-laki hidup di Amerika Serikat. Kelainan ini terbatas pada
uretra anterior. Pemberian estrogen dan progestin selama kehamilan diduga
meningkatkan insidensinya. Jika ada anak yang hipospadia maka kemungkinan
ditemukan 20% anggota keluarga yang lainnya juga menderita hipospadia. Meskipun
ada riwayat familial namun tidak ditemukan ciri genetik yang spesifik.
ANATOMI
Uretra merupakan tabung
yang menyalurkan urine ke luar dari buli-buli melalui proses miksi. Pada pria
organ ini berfungsi juga dalam menyalurkan cairan mani.9
Uretra diperlengkapi
dengan sfingter uretra interna yang terletak pada perbatasan buli-buli dan
uretra, dan sfingter uretra eksterna yang terletak pada perbatasan uretra
anterior dan posterior. Secara anatomis uretra dibagi menjadi dua bagian yaitu:
Uretra pars anterior,
yaitu uretra yang dibungkus oleh korpus spongiosum penis, terdiri dari: pars
bulbosa, pars pendularis, fossa navikulare, dan meatus uretra eksterna.
Uretra pars posterior,
terdiri dari uretra pars prostatika, yaitu bagian uretra yang dilengkapi oleh
kelenjar prostat, dan uretra pars membranasea.
Embriologi
Pada embrio yang berumur 2
minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu ektoderm dan endoderm. Baru kemudian
terbentuk lekukan di tengah-tengah yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi ke
perifer, memisahkan ektoderm dan endoderm, sedangkan di bagian kaudalnya tetap
bersatu membentuk membran kloaka. Pada permulaan minggu ke-6, terbentuk
tonjolan antara umbilical cord dan tail yang
disebut genital tubercle. Di bawahnya pada garis tengah
terbenuk lekukan dimana di bagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang
disebut genital fold.
Selama minggu ke-7, genital
tubercle akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk
primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki, bila wanita akan menjadi
klitoris. Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital
tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk.
Bagian anterior dari
membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus.
Sementara itu genital fold akan membentuk sisi-sisi dari sinus
urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu di atas sinus
urogenitalia, maka akan terjadi hipospadia.
ETIOLOGI
Penyebab pasti hipospadia
tidak diketahui secara pasti. Beberapa etiologi dari hipospadia telah
dikemukakan, termasuk faktor genetik, endokrin, dan faktor lingkungan. Sekitar
28% penderita ditemukan adanya hubungan familial.Pembesaran tuberkel genitalia
dan perkembangan lanjut dari phallus dan uretra tergantung dari kadar
testosteron selama proses embriogenesis. Jika testis gagal memproduksi sejumlah
testosteron atau jika sel-sel struktur genital kekurangan reseptor androgen
atau tidak terbentuknya androgen converting enzyme (5
alpha-reductase) maka hal-hal inilah yang diduga menyebabkan terjadinya
hipospadia.
KLASIFIKASI
Klasifikasi hipospadia
yang sering digunakan yaitu berdasarkan lokasi meatus yaitu :
·
Glandular, muara
penis terletak pada daerah proksimal glands penis
·
Coronal, muara
penis terletak pada daerah sulkus coronalia
·
Penile shaft
·
Penoscrotal
·
Perineal.
DIAGNOSIS
Diagnosis hipospadia
biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi. Kadang-kadang hipospadia dapat
didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal. Jika tidak teridentifikasi
sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada pemeriksaan setelah
bayi lahir.
Pada orang dewasa yang
menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan pancaran urine. Chordee dapat
menyebabkan batang penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan
seksual. Hipospadia tipe perineal dan penoscrotal menyebabkan penderita harus
miksi dalam posisi duduk, dan hipospadia jenis ini dapat menyebabkan infertilitas.
Beberapa pemeriksaan
penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dancystoscopy untuk
memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara normal.Excretory
urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas
kongenital pada ginjal dan ureter.
DIAGNOSIS BANDING
·
Ambiguous
Genitalia
·
Anomali Genitalia
PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan hipospadia
adalah dengan jalan pembedahan. Tujuan prosedur pembedahan pada hipospadia
adalah:
·
Membuat penis
yang lurus dengan memperbaiki chordee
·
Membentuk uretra
dan meatusnya yang bermuara pada ujung penis (Uretroplasti)
·
Untuk
mengembalikan aspek normal dari genitalia eksterna (kosmetik)
·
Pembedahan
dilakukan berdasarkan keadaan malformasinya. Pada hipospadia glanular uretra
distal ada yang tidak terbentuk, biasanya tanpa recurvatum, bentuk seperti ini
dapat direkonstruksi dengan flap lokal (misalnya, prosedur Santanelli, Flip
flap, MAGPI [meatal advance and glanuloplasty], termasuk preputium
plasty).